Yuk, Kenali Penyakit Hemofilia Dan Pengobatannya

Mungkin anda bertanya-tanya apa itu penyakit Hemofilia? Bagaimana cara mencegah penyakit Hemofilia ? Disini akan dibahas beberapa hal penting mengenai hemofilia. Penyakit Hemofilia merupakan salah satu penyakit kelainan genetik darah yang diakibatkan oleh kurangnya faktor dari pembekuan darah dan wanita kebanyakan sebagai gen pembawa dari penyakit ini dan bisa menurunkan gen-gen tersebut kepada keturunannya. Bagi mereka yang memiliki penyakit ini, saat tubuh atau kulit mereka terluka maka darah yang keluar akan mengalir cepat dengan deras dan cukup sulit untuk membeku dan berhenti.

Hemofilia terbagi atas dua jenis yaitu hemofilia A dan hemofilia B. Hemofilia A dikenal juga dengan nama hemofilia klasik. Jenis inilah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan darahnya. Faktor pembeku darah yang dimaksud adalah faktor VII. Hemofilia A umumnya menyerang pria. Wanita pada umumnya hanya bersifat karier atau pembawa sifat. Wanita yang menderita penyakit hemofilia dikarenakan ibunya yang karier dan ayahnya yang juga penderita.

Hemofilia B dikenal juga dengaunya Sten nama Christmas disease yang diambil dari nama penemven Chirstmas asal Kanada. Jenis ini kekurangan faktor IX protein darah sehingga menyebabkan masalah pada pembekuan darah. Baik hemofili A ataupun B keduanya adalah penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi sekurang-kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Sedangkan hemofilia B lebih jarang ditemukan yaitu 1 di antara 50.000 orang.

Hemofilia A dan B dapat digolongkan dalam 3 tingkatan yaitu ringan, sedang dan berat. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami pendarahan. Mereka mengalaminya hanya dalam situasi tertentu seperti operasi, cabut gigi atau ketika mengalami luka yang serius. Wanita hemofila ringan mungkin akan mengalami pendarahan lebih pada saat menstruasi.

Penderita penyakit hemofilia sedang lebih sering terjadi pendarahan dibandingkan hemofilia ringan, namun tidak separah hemofilia berat. Pendarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olahraga yang berlebihan. Sedangkan penderita hemofilia berat adalah yang paling parah. Mereka hanya memiliki kadar faktor VII atau IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya. Penderita hemofilia berat dapat mengalami pendarahan beberapa kali dalam sebulan. Terkadang pendarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

Gejala Penyakit Hemofilia

Seseorang yang memiliki hemofilia memiliki gejala atau tanda-tanda yang bervariasi, hal ini tergantung pada tingkat faktor pembekuan dan kemungkinan besar akan mengalami perdarahan setelah mengalami operasi ataupun setelah mengalami suatu cidera. Namun jika tingkat faktor pembekuan parah, maka penderita kemungkinan besar akan mengalami perdarahan spontan. Tanda-tanda atau gejala utama hemofilia adalah perdarahan yang berlebihan dan mudah memar.

1. Perdarahan yang berlebihan

Banyaknya perdarahan yang terjadi tergantung pada seberapa parah tingkat hemofilia. seseorang yang memiliki jenis hemofilia ringan kemungkinan besar tidak akan memiliki tanda-tanda atau gejala kecuali mengalami perdarahan yang berlebihan pada saat melakukan prosedur perawatan gigi, kecelakaan maupun operasi. Seorang pria yang memiliki tingkat hemofilia yang berat dapat mengalami perdarahan berat pada saat melakukan prosedur sunat atau khitan.

2. Perdarahan ada sendi

Salah satu bentuk lain dari perdarahan internal pada seseorang yang memiliki hemofilia adalah perdarahan yang terjadi di lutut, siku atau persendian lainnya. Perdarahan ini dapat terjadi tanpa adanya alasan atau cedera yang jelas. Adapun gejala yang bisa timbul akibat perdaran sendi antara lain adalah :

  • Pada awalnya perdarahan akan menyebabkan sesak pada daerah persendian tanpa adanya rasa sakit maupun timbulnya tanda-tanda perdarahan.
  • Terjadi pembengkakan pada persendian yang memberikan efek panas saat tersentuh, serta rasa yang menyakitkan pada saat sendi digerakkan.
  • Saat pembengkakan terjadi terus menerus, pada akhirnya akan menyebabkan hilangnya gerakan sendi untuk sementara waktu.
  • Jika tidak segera ditangani, perdarana sendi dapat mengakibatkan kerusakan pada organ itu sendiri.

3. Perdarahan pada otak

Perdarahan yang terjadi pada organ otak merupakan bentuk dari komplikasi yang sangat serius dari gangguan hemofilia. Hal ini dapat terjadi pada saat timbul benjolan kecil di kepala atau cedera yang lebih serius. Seseorang yang mengalami perdarahan di otak, kemungkinan besar akan mengalami beberapa gejala seperti :

  • Timbulnya rasa sakit dan rasa kaku pada bagian kepala dan leher yang terjadi dalam jangka waktu yang lama.
  • Mengalami mutah yang berulang kali,Timbulnya rasa kantuk serta perubahan perilaku.
  • Terjadi kelemahan mendadak atau terjadinya kejanggalan dari lengan, kaki, atau mengalami masalah saat sedang berjalan.

4. Luka yang sulit kering dan sembuh

Salah satu ciri lainnya dari penyakit hemophilia ini adalah jika terjadi luka maka akan sangat sulit sembuh dan tidak kunjung mengering. Ini merupakan gejala yang paling umum dialami oleh para penderita hemophilia. Luka yang sulit sembuh dan kering ini diakibatkan tidak adanya pembekuan di dalam darah sehingga membuat darah terus keluar.

Penyebab Dari Penyakit Hemofilia

1. Faktor keturunan atau genetika

Hemofilia merupakan jenis penyakit yang diturunkan dan bersifat genetik. Itu artinya ketika orang tua anda memiliki bakat hemofilia, maka anda akan memiliki resiko tinggi mengidap kelainan darah ini sendiri. Jarang sekali terjadi kasus hemolia pada orang tanpa garis keturunan yang memiliki kelainan hemofilia ini.

2. Kurangnya zat pembeku darah

Apabila seseorang mengalami hemofilia, namun tidak memilliki garis keturunan dari kelainan hemofilia, maka kemungkinan penyebab hemofilia ini karena mengalami defisit atau kekurangan zat pembeku darah.

3. Kurangnya protein

Selain zat besi, ada protein pembekuan darah yang bertugas untuk membantu mempercepat dan melancarkan pembekuan darah. Protein-protein ini dilambangkan dengan angka romawi I hingga XIII (faktor 1 hingga faktor 13) ke- 13 faktor ini merupakan faktor-faktor penting dalam berjalannya proses pembekuan darah pada diri seseorang. Kekurangan salah satu faktor saja dapat menyebabkan hemofilia dan sulitnya terjadi pembekuan darah.

Pengobatan Hemofilia

Sampai saat ini belum ada obat untuk menyembuhkan hemofilia, akan tetapi kebanyakan orang dengan penyakit hemofilia ini dapat menjalani kehidupan dengan cukup normal. Pengobatan hemofilia bervariasi tergantung pada jenis hemofilianya dan seberapa berat penyakitnya.

  • Pengobatan untuk hemofilia A ringan. Pengobatan yang biasa dilakukan yaitu menggunakan suntikan lambat hormon desmopressin (DDAVP) ke pembuluh darah untuk merangsang pelepasan faktor pembekuan darah yang lebih banyak untuk menghentikan pendarahan.
  • Sedangkan pengobatan untuk hemofilia A berat atau hemofilia B. Perdarahan dapat berhenti hanya setelah infus faktor pembekuan yang berasal dari darah manusia yang disumbangkan oleh donor atau dari produk rekayasa genetika yang disebut faktor pembekuan rekombinan. Infus yang berulang-ulang mungkin diperlukan jika pendarahan berlangsung serius.
  • Obat hemofilia yang disebut antifibrinolitik terkadang diresepkan bersama dengan terapi penggantian faktor pembekuan. Fungsi obat ini untuk membantu pembekuan darah yang lebih kuat.

Berolahraga secara teratur

Kegiatan seperti berenang, naik sepeda dan berjalan dapat membangun otot sekaligus melindungi sendi. Namun olah raga yang melibatkan kontak fisik seperti sepakbola, hoki atau gulat tidak aman untuk orang dengan hemofilia.

Hindari obat-obatan tertentu

Obat yang dapat memperburuk perdarahan antara lain aspirin dan ibuprofen. Oleh karena itu, sebaliknya gunakanlah acetaminophen (Parasetamol) yang aman untuk menghilangkan rasa sakit ringan dan ketika demam. Selain itu hindari juga obat-obatan tertentu yang memiliki efek mengencerkan darah, seperti heparin dan warfarin.

Jaga kebersihan gigi dan mulut

Hal ini dapat membantu agar tidak memerlukan pencabutan gigi karena gigi yang rusak. Pencabutan gigi dapat menyebabkan perdarahan yang berlebihan.

Itulah faktor-faktor yang menyebabkan terjadinya hemofilia pada manusia. Pada dasarnya penyebab dari hemofilia bukanlah dari gaya hidup tidak sehat, namun lebih mengacu kepada faktor keturunan atau genetik. Sekian pembahasan tentang penyakit hemofilia, semoga bermanfaat.

Next ArticleBeberapa Keunikan Di Kartu Remi